atresia bilier

Atresia bilier adalah suatu kondisi yang mengancam jiwa pada bayi di mana saluran empedu di dalam atau di luar hati tidak memiliki bukaan yang normal.

biliary Atresia

Apa atresia bilier?

Apa atresia bilier ?; Siapa yang berisiko untuk atresia bilier ?; Apa saja gejala atresia bilier ?; Apa yang menyebabkan atresia bilier ?; Bagaimana atresia bilier didiagnosis ?; Bagaimana atresia bilier diperlakukan ?; Apa yang mungkin komplikasi setelah prosedur Kasai ?; Apa perawatan medis yang dibutuhkan setelah transplantasi hati ?; Makan, Diet, dan Nutrisi; Poin untuk Ingat;

saluran empedu di hati, juga disebut saluran hepatik, adalah tabung yang membawa empedu dari hati ke kandung empedu untuk penyimpanan dan usus kecil untuk digunakan dalam pencernaan. Empedu adalah cairan yang dibuat oleh hati yang memiliki dua fungsi utama: membawa racun dan produk limbah dari tubuh dan membantu tubuh mencerna lemak dan menyerap lemak-larut vitamin A, D, E, dan K.

hati yang normal dan sistem bilier

Dengan atresia bilier, empedu menjadi terperangkap, membangun, dan kerusakan hati. Kerusakan menyebabkan jaringan parut, hilangnya jaringan hati, dan sirosis. Sirosis adalah kronis, atau tahan lama, kondisi hati yang disebabkan oleh jaringan parut dan kerusakan sel yang membuat sulit bagi hati untuk membuang racun dari darah. racun ini membangun dalam darah dan hati perlahan-lahan memburuk dan kerusakan. Tanpa pengobatan, hati akhirnya gagal dan bayi membutuhkan transplantasi hati untuk tetap hidup.

Kedua jenis atresia bilier adalah janin dan perinatal. Janin atresia bilier muncul saat bayi dalam kandungan. Perinatal atresia bilier adalah jauh lebih umum dan tidak menjadi jelas sampai 2 sampai 4 minggu setelah lahir. Beberapa bayi, terutama mereka dengan bentuk janin, juga memiliki cacat lahir di jantung, limpa, atau usus.

Siapa yang berisiko untuk atresia bilier?

urin gelap, dari tingginya kadar bilirubin dalam darah tumpah ke dalam urin; abu-abu atau putih tinja, dari kurangnya bilirubin mencapai usus; berat badan lambat dan pertumbuhan

atresia bilier jarang dan hanya mempengaruhi sekitar satu dari setiap 18.000 bayi. 1 Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita, bayi prematur, dan anak-anak dari warisan Amerika Asia atau Afrika.

infeksi virus atau bakteri setelah lahir, seperti cytomegalovirus, reovirus, atau rotavirus; masalah sistem kekebalan tubuh, seperti ketika sistem kekebalan tubuh menyerang saluran hati atau empedu untuk alasan yang tidak diketahui; mutasi genetik, yang merupakan perubahan permanen dalam struktur gen; masalah selama hati dan empedu pembangunan saluran di dalam rahim; paparan zat beracun

Gejala pertama atresia bilier adalah penyakit kuning – ketika kulit dan putih mata menjadi kuning. Penyakit kuning terjadi ketika hati tidak menghapus bilirubin, zat-kuning kemerahan terbentuk ketika hemoglobin rusak. Hemoglobin adalah protein kaya zat besi yang memberikan warna merah darah nya. Bilirubin diserap oleh hati, diproses, dan dilepaskan ke empedu. Penyumbatan empedu ducts pasukan bilirubin untuk membangun dalam darah.

Gejala umum lainnya atresia bilier termasuk

pencernaan anak, dokter yang mengkhususkan diri dalam penyakit pencernaan anak-anak; hepatologi anak, dokter yang mengkhususkan diri dalam penyakit hati anak-anak; Dokter bedah anak, dokter yang mengkhususkan diri dalam operasi pada hati anak-anak dan saluran empedu

Atresia bilier adalah suatu kondisi yang mengancam jiwa pada bayi di mana saluran empedu di dalam atau di luar hati tidak memiliki bukaan yang normal .; Gejala pertama atresia bilier adalah penyakit kuning-ketika kulit dan putih mata menjadi kuning. Gejala lain termasuk urine gelap, tinja berwarna abu-abu atau putih, dan berat badan yang lambat dan pertumbuhan .; atresia bilier kemungkinan memiliki banyak penyebab, meskipun tidak ada yang belum terbukti .; Tidak ada tes tunggal definitif dapat mendiagnosa atresia bilier, sehingga serangkaian tes yang diperlukan, termasuk tes darah, perut x ray, USG, scan hati, biopsi hati, dan operasi diagnostik .; pengobatan awal untuk atresia bilier biasanya prosedur Kasai, sebuah operasi di mana saluran empedu dikeluarkan dan loop usus dibesarkan untuk menggantikan mereka .; Pengobatan definitif untuk atresia bilier adalah transplantasi hati .; Setelah transplantasi hati, rejimen obat yang digunakan untuk mencegah sistem kekebalan tubuh dari menolak hati baru. Penyedia layanan kesehatan juga dapat meresepkan obat tekanan darah dan antibiotik, bersama dengan diet khusus dan suplemen vitamin.

atresia bilier kemungkinan memiliki banyak penyebab, meskipun tidak ada yang belum terbukti. atresia bilier bukan merupakan penyakit bawaan, yang berarti tidak lulus dari orangtua ke anak. Oleh karena itu, selamat dari atresia bilier tidak berisiko untuk melewati gangguan untuk anak-anak mereka.

atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh sebuah peristiwa di dalam rahim atau sekitar saat kelahiran. pemicu kemungkinan acara dapat mencakup satu atau lebih hal berikut

Tidak ada tes tunggal definitif dapat mendiagnosa atresia bilier, sehingga serangkaian tes yang dibutuhkan. Semua bayi yang masih memiliki penyakit kuning 2 sampai 3 minggu setelah lahir, atau yang memiliki bangku abu-abu atau putih setelah 2 minggu dari kelahiran, harus diperiksa untuk kerusakan hati. 2

Apa saja gejala atresia bilier?

Bayi dengan dugaan kerusakan hati biasanya dirujuk ke

Penyedia layanan kesehatan dapat memesan beberapa atau semua tes berikut untuk mendiagnosa atresia bilier dan menyingkirkan penyebab lain dari masalah hati. Jika atresia bilier masih dicurigai setelah pengujian, langkah berikutnya adalah operasi diagnostik untuk konfirmasi.

Tes darah. Sebuah tes darah melibatkan menggambar darah di kantor penyedia perawatan kesehatan atau fasilitas komersial dan mengirim sampel ke laboratorium untuk analisis. Tingginya kadar bilirubin dalam darah dapat mengindikasikan diblokir saluran empedu.

x ray perut. X ray adalah gambar yang dibuat dengan menggunakan radiasi dan direkam pada film atau pada komputer. Jumlah radiasi yang digunakan adalah kecil. X ray dilakukan di rumah sakit atau rawat jalan pusat oleh teknisi x-ray, dan gambar yang ditafsirkan oleh ahli radiologi-dokter yang mengkhususkan diri dalam pencitraan medis. Anestesi tidak diperlukan, tetapi sedasi dapat digunakan untuk menjaga bayi masih. bayi akan berbaring di atas meja selama x ray. Mesin x-ray diposisikan di atas area perut. sinar x perut digunakan untuk memeriksa pembesaran hati dan limpa.

USG. USG menggunakan perangkat, yang disebut transducer, yang memantul aman, gelombang suara menyakitkan off organ untuk membuat gambar struktur mereka. Prosedur ini dilakukan di kantor penyedia perawatan kesehatan, pusat rawat jalan, atau rumah sakit oleh teknisi terlatih khusus, dan gambar diinterpretasikan radiolog. Anestesi tidak diperlukan, tetapi sedasi dapat digunakan untuk menjaga bayi masih. Gambar dapat menunjukkan apakah saluran hati atau empedu membesar dan apakah tumor atau kista yang menghalangi aliran empedu. USG tidak dapat digunakan untuk mendiagnosa atresia bilier, tapi itu tidak membantu menyingkirkan penyebab umum lainnya dari penyakit kuning.

scan hati. scan hati adalah sinar x khusus yang menggunakan bahan kimia untuk membuat gambar dari saluran-saluran hati dan empedu. scan hati dilakukan di fasilitas rumah sakit atau rawat jalan, biasanya oleh teknisi kedokteran nuklir. bayi biasanya akan menerima anestesi umum atau dibius sebelum prosedur. Hepatobiliary scanning asam iminodiacetic, jenis scan hati, menggunakan disuntikkan pewarna radioaktif untuk menelusuri jalan empedu dalam tubuh. Tes ini dapat menunjukkan apakah dan di mana aliran empedu diblokir. Penyumbatan kemungkinan disebabkan oleh atresia bilier.

biopsi hati. Biopsi adalah prosedur yang melibatkan mengambil sepotong jaringan hati untuk pemeriksaan dengan mikroskop. biopsi dilakukan oleh penyedia layanan kesehatan di rumah sakit dengan obat penenang ringan dan anestesi lokal. Penyedia layanan kesehatan menggunakan teknik pencitraan seperti USG atau CT scan komputerisasi untuk memandu biopsi jarum ke dalam hati. Jaringan hati diperiksa di laboratorium oleh ahli patologi-dokter yang mengkhususkan diri dalam mendiagnosis penyakit. Biopsi hati dapat menunjukkan apakah atresia bilier mungkin. Biopsi juga dapat membantu menyingkirkan masalah hati lain, seperti hepatitis-iritasi dari hati yang kadang-kadang menyebabkan kerusakan permanen.

operasi diagnostik. Selama operasi diagnostik, seorang ahli bedah pediatrik membuat sayatan, atau dipotong, di perut untuk langsung memeriksa saluran hati dan empedu. Jika dokter bedah menegaskan bahwa atresia bilier adalah masalah, prosedur Kasai biasanya akan dilakukan segera. operasi diagnostik dan prosedur Kasai dilakukan di rumah sakit atau fasilitas rawat jalan; bayi akan berada di bawah anestesi umum selama operasi.

atresia bilier diobati dengan operasi, yang disebut prosedur Kasai, atau transplantasi hati.

Prosedur Kasai, dinamai ahli bedah yang menemukan operasi, biasanya pengobatan pertama untuk atresia bilier. Selama prosedur Kasai, ahli bedah pediatrik menghilangkan saluran empedu yang rusak bayi dan membawa loop usus untuk menggantikan mereka. Akibatnya, empedu mengalir langsung ke usus kecil.

Sementara operasi ini tidak menyembuhkan atresia bilier, dapat mengembalikan aliran empedu dan memperbaiki banyak masalah yang disebabkan oleh atresia bilier. Tanpa operasi, bayi dengan atresia bilier tidak mungkin untuk hidup melewati usia 2. Prosedur ini adalah yang paling efektif pada bayi berusia lebih muda dari 3 bulan, karena mereka biasanya belum dikembangkan kerusakan hati permanen. Beberapa bayi dengan atresia bilier yang menjalani prosedur Kasai berhasil mendapatkan kembali kesehatan yang baik dan tidak lagi memiliki penyakit kuning atau masalah hati besar.

Apa yang menyebabkan atresia bilier?

Prosedur Kasai

Jika prosedur Kasai tidak berhasil, bayi biasanya membutuhkan transplantasi hati dalam 1 sampai 2 tahun. Bahkan setelah operasi yang sukses, sebagian besar bayi dengan atresia bilier perlahan mengembangkan sirosis selama bertahun-tahun dan memerlukan transplantasi hati oleh dewasa.

Bagaimana atresia bilier didiagnosis?

transplantasi hati adalah pengobatan definitif untuk atresia bilier, dan tingkat kelangsungan hidup setelah operasi telah meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun terakhir. Akibatnya, sebagian besar bayi dengan atresia bilier sekarang bertahan hidup. Kemajuan dalam operasi transplantasi juga meningkat ketersediaan dan efisien penggunaan hati untuk transplantasi pada anak-anak, sehingga hampir semua bayi yang membutuhkan transplantasi dapat menerima satu.

Dalam beberapa tahun terakhir, ukuran hati ditransplantasikan harus sesuai dengan ukuran hati bayi. Dengan demikian, hanya hati dari anak-anak kecil yang baru saja meninggal bisa ditransplantasikan ke bayi dengan atresia bilier. Metode baru sekarang memungkinkan untuk transplantasi sebagian dari hati orang dewasa yang meninggal ke dalam bayi. Jenis operasi ini disebut pengurangan ukuran atau transplantasi split-hati.

Bagian dari hati hidup dewasa donor juga dapat digunakan untuk transplantasi. jaringan hati yang sehat tumbuh dengan cepat; Oleh karena itu, jika bayi menerima bagian dari hati dari donor hidup, baik donor dan bayi dapat tumbuh hati lengkap dari waktu ke waktu.

Bayi dengan atresia bilier janin lebih cenderung membutuhkan transplantasi-dan hati biasanya lebih cepat daripada bayi dengan bentuk perinatal yang lebih umum. Tingkat kerusakan juga dapat mempengaruhi seberapa cepat bayi akan membutuhkan transplantasi hati.

Setelah prosedur Kasai, beberapa bayi terus memiliki masalah hati dan, bahkan dengan kembalinya aliran empedu, beberapa bayi mengembangkan sirosis. komplikasi mungkin setelah prosedur Kasai termasuk asites, kolangitis bakteri, hipertensi portal, dan pruritus.

Asites. Masalah dengan fungsi hati dapat menyebabkan cairan menumpuk di perut, yang disebut ascites. Ascites dapat menyebabkan peritonitis bakteri spontan, infeksi serius yang memerlukan perhatian medis segera. Asites biasanya hanya berlangsung beberapa minggu. Jika ascites berlangsung lebih dari 6 minggu, sirosis mungkin hadir dan bayi mungkin akan membutuhkan transplantasi hati.

Bagaimana atresia bilier diperlakukan?

kolangitis bakteri. cholangitis bakteri adalah infeksi saluran empedu yang diperlakukan dengan bakteri-pertempuran obat yang disebut antibiotik.

Apa yang mungkin komplikasi setelah prosedur Kasai?

hipertensi portal. Vena portal membawa darah dari perut, usus, limpa, kandung empedu, dan pankreas ke hati. Pada sirosis, jaringan parut sebagian blok dan memperlambat aliran normal darah, yang meningkatkan tekanan dalam vena portal. Kondisi ini disebut hipertensi portal. hipertensi portal dapat menyebabkan perdarahan gastrointestinal yang mungkin memerlukan operasi dan transplantasi hati akhirnya.

Pruritus. Pruritus disebabkan oleh penumpukan empedu dalam darah dan iritasi ujung saraf di kulit. obat resep mungkin disarankan untuk pruritus, termasuk resin yang mengikat empedu dalam usus dan antihistamin yang mengurangi sensasi kulit gatal.

Apa perawatan medis yang dibutuhkan setelah transplantasi hati?

Makan, Diet, dan Nutrisi

Setelah transplantasi hati, rejimen obat yang digunakan untuk mencegah sistem kekebalan tubuh dari menolak hati baru. Penyedia layanan kesehatan juga dapat meresepkan obat tekanan darah dan antibiotik, bersama dengan diet khusus dan suplemen vitamin.

Bayi dengan atresia bilier sering memiliki kekurangan gizi dan memerlukan diet khusus saat mereka tumbuh dewasa. Mereka mungkin perlu diet kalori tinggi, karena atresia bilier mengarah ke metabolisme lebih cepat. Penyakit ini juga mencegah mereka dari lemak mencerna dan dapat menyebabkan protein dan kekurangan vitamin. suplemen vitamin dapat direkomendasikan, bersama dengan menambahkan minyak trigliserida rantai menengah ke makanan, cairan, dan susu formula. Minyak menambahkan kalori dan mudah dicerna tanpa empedu daripada jenis lain dari lemak. Jika bayi atau anak terlalu sakit untuk makan, selang makanan mungkin disarankan untuk memberikan berkalori tinggi makanan cair.

Setelah transplantasi hati, sebagian besar bayi dan anak-anak dapat kembali ke diet biasa mereka. suplemen vitamin mungkin masih diperlukan karena obat yang digunakan untuk menjaga tubuh dari menolak hati baru dapat mempengaruhi kadar kalsium dan magnesium.

Poin untuk Ingat

Institut Nasional Diabetes dan Pencernaan dan Penyakit Ginjal pemerintah) dan komponen lain dari ernment theernment) melakukan penelitian dan dukungan dalam banyak penyakit dan kondisi.

Apa, dan apakah mereka benar untuk Anda ?; adalah bagian dari penelitian klinis dan di jantung dari semua kemajuan medis. melihat cara-cara baru untuk mencegah, mendeteksi, atau mengobati penyakit. Para peneliti juga digunakan untuk melihat aspek-aspek lain dari perawatan, seperti meningkatkan kualitas hidup orang dengan penyakit kronis. Cari tahu apakah yang tepat untuk Anda.

Apa yang terbuka ?; yang sedang terbuka dan merekrut dapat dilihat di www.ClinicalTrials.

Informasi ini mungkin berisi konten tentang obat dan, ketika diambil seperti yang ditentukan, kondisi mereka memperlakukan. Ketika siap, konten ini termasuk informasi terkini yang tersedia. Untuk update atau untuk pertanyaan tentang obat apapun, hubungi AS Food and Drug Administration bebas pulsa di 1-888-INFOernment (1-888-463-6332) atau kunjungi wwwernment. Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda untuk informasi lebih lanjut.

Theernment ingin mengucapkan terima kasih; Ronald Sokol, MD, University of Colorado / Rumah Sakit Anak dari Denver, Jorge Bezerra, MD, Rumah Sakit Anak Cincinnati dan Medical Center, Benjamin Shneider, MD, Mount Sinai Hospital of New York, Julie Porter untuk menyediakan ilustrasi asli dari prosedur Kasai .

Agustus 2014