Penyakit hiperplasia adrenal kongenital

hiperplasia adrenal kongenital (kun-JEN-ih-uh tul-tiga-nul hi-pur-PLAY-zhuh) adalah kumpulan dari kondisi genetik yang membatasi kemampuan kelenjar adrenal Anda untuk membuat hormon penting tertentu. Dalam kebanyakan kasus hiperplasia adrenal kongenital, kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup kortisol. Produksi dua jenis lain dari hormon juga mungkin akan terpengaruh, termasuk mineralocorticoids (misalnya, aldosteron) dan androgen (misalnya, testosteron).

hiperplasia adrenal kongenital dapat menyebabkan masalah dengan pertumbuhan dan perkembangan normal pada anak-anak – termasuk perkembangan normal dari alat kelamin. Ini mempengaruhi baik laki-laki dan perempuan.

gejala

Meskipun hiperplasia adrenal kongenital dapat mengancam jiwa, kebanyakan orang dengan itu dapat menjalani kehidupan normal dengan perawatan yang tepat.

Klasik hiperplasia adrenal kongenital. Ini bentuk yang lebih parah dari penyakit ini biasanya terdeteksi pada masa bayi atau anak usia dini .; Nonclassic hiperplasia adrenal kongenital. bentuk yang lebih ringan ini biasanya menjadi jelas pada akhir masa kanak-kanak atau dewasa awal.

Bertengger di atas masing-masing ginjal, kelenjar adrenal Anda memproduksi hormon yang membantu mengatur metabolisme Anda, sistem kekebalan tubuh, tekanan darah dan fungsi penting lainnya. Meskipun kecil, kelenjar ini mendikte banyak dari apa yang terjadi di dalam tubuh Anda.

Ada dua jenis utama dari hiperplasia adrenal kongenital

Tanda paling jelas dari hiperplasia adrenal kongenital klasik pada anak perempuan sering alat kelamin yang abnormal-muncul yang terlihat lebih laki-laki daripada perempuan, yang mungkin mencakup klitoris membesar – suatu kondisi yang disebut ambigu alat kelamin eksternal. Tanda-tanda dan gejala lainnya pada anak perempuan juga mencerminkan hubungan ke tingkat yang lebih tinggi dari hormon seks pria (androgen) sementara di dalam rahim.

genitalia ambigu pada anak perempuan; Pembesaran penis pada laki-laki; berat badan miskin; penurunan berat badan; Dehidrasi; muntah

Kondisi ini biasanya tidak dengan mudah terlihat pada bayi laki-laki, meskipun beberapa bayi laki-laki yang terkena memiliki penis membesar.

pubertas sangat awal; pertumbuhan yang cepat selama masa kanak-kanak, tapi lebih pendek dari tinggi akhir rata-rata; Siklus menstruasi yang tidak teratur pada wanita; Infertilitas pada wanita dan laki-laki

Penyebab

Tanda dan gejala hiperplasia adrenal kongenital klasik pada bayi meliputi

Tanda dan gejala hiperplasia adrenal kongenital klasik pada anak-anak dan orang dewasa termasuk

Bentuk hiperplasia adrenal kongenital adalah lebih ringan dan biasanya menjadi jelas pada akhir masa kanak-kanak atau dewasa awal.

Tanda dan gejala biasanya paling jelas pada gadis remaja dan perempuan dan sering termasuk

Dalam kedua perempuan dan laki-laki, tanda-tanda dan gejala hiperplasia adrenal kongenital nonclassic juga dapat mencakup

Faktor risiko

Hubungi dokter anak Anda jika anak Anda memiliki tanda-tanda dan gejala yang tampaknya menyarankan hiperplasia adrenal kongenital. Juga, jika Anda sedang hamil dan mungkin dalam kelompok berisiko tinggi untuk hiperplasia adrenal kongenital karena riwayat kesehatan Anda sendiri atau etnis Anda, tanyakan dokter Anda tentang konseling genetik. Dokter Anda juga bisa berdiskusi dengan Anda kemungkinan pengobatan janin sebelum lahir (perawatan prenatal).

periode menstruasi yang tidak teratur atau tidak ada; karakteristik maskulin seperti rambut wajah, rambut tubuh yang berlebihan dan suara memperdalam; infertilitas

komplikasi

hiperplasia adrenal kongenital mempengaruhi kelenjar adrenal Anda, sepasang organ seukuran buah kenari yang terletak di atas ginjal.

pubertas dini; pertumbuhan yang cepat selama masa kanak-kanak, tapi lebih pendek dari tinggi akhir rata-rata; jerawat parah; kepadatan tulang yang rendah; Kegemukan

Penyebab hiperplasia adrenal kongenital adalah cacat genetik yang diwariskan yang membatasi produksi salah satu dari banyak enzim kelenjar adrenal gunakan untuk membuat kortisol. Enzim yang paling sering kurang dalam hiperplasia adrenal kongenital adalah 21-hidroksilase. hiperplasia adrenal kongenital kadang-kadang disebut defisiensi 21-hidroksilase. Tanda dan gejala hiperplasia adrenal kongenital yang terburuk ketika kekurangan enzim parah.

Kurangnya produksi kelenjar adrenal ‘aldosteron. Hal ini dapat menyebabkan tekanan darah rendah, tingkat natrium lebih rendah dan tingkat kalium yang lebih tinggi. Natrium dan kalium biasanya bekerja sama untuk membantu menjaga keseimbangan yang tepat dari cairan dalam tubuh Anda, mengirimkan impuls saraf, dan kontrak dan mengendurkan otot Anda .; Kelebihan produksi hormon seks pria (androgen seperti testosteron). Hal ini dapat mengakibatkan tingginya singkat, pubertas dini pada anak laki-laki, perkembangan alat kelamin yang abnormal pada anak perempuan dan jerawat parah. Tanda dan gejala dapat bervariasi, tergantung pada gen tertentu rusak.

Mempersiapkan untuk janji pertemuan Anda

Sebagian besar masalah yang disebabkan oleh hiperplasia adrenal kongenital klasik terkait dengan kurangnya kortisol, yang memainkan peran penting dalam mengatur tekanan darah Anda, menjaga kadar gula darah dan energi, dan melindungi tubuh Anda terhadap stres.

Seorang anak dengan hiperplasia adrenal kongenital klasik juga bisa mengalami

terus berisiko krisis adrenal; infertilitas; masalah seksual, seperti nyeri selama hubungan seksual

Kondisi ini diteruskan dalam pola pewarisan disebut autosomal resesif. Anak-anak yang mengalami gangguan tersebut memiliki dua orang tua yang baik memiliki kondisi tersebut sendiri atau yang kedua pembawa mutasi genetik yang menyebabkan kondisi tersebut.

Cari tahu apakah anak Anda perlu mengikuti pembatasan pra-janji, seperti mengubah atau makanannya atau asupan cairan untuk bersiap-siap untuk tes darah dan urin .; Menuliskan tanda-tanda dan gejala anak Anda telah mengalami, dan untuk berapa lama .; Buatlah daftar informasi medis kunci anak Anda, termasuk penyakit terbaru anak Anda telah memiliki dan nama-nama obat dia mengambil atau baru-baru ini diambil .; Tuliskan pertanyaan Anda ingin pastikan untuk meminta dokter Anda.

Bertengger di atas masing-masing ginjal, kelenjar adrenal Anda memproduksi hormon yang membantu mengatur metabolisme Anda, sistem kekebalan tubuh, tekanan darah dan fungsi penting lainnya. Meskipun kecil, kelenjar ini mendikte banyak dari apa yang terjadi di dalam tubuh Anda.

Bertengger di atas masing-masing ginjal, kelenjar adrenal Anda memproduksi hormon yang membantu mengatur metabolisme Anda, sistem kekebalan tubuh, tekanan darah dan fungsi penting lainnya. Meskipun kecil, kelenjar ini mendikte banyak dari apa yang terjadi di dalam tubuh Anda.

Apa yang mungkin menyebabkan tanda-tanda dan gejala anak saya ?; Apakah ada kemungkinan penyebab lain untuk gejala ini ?; Apa jenis tes yang anak saya perlu ?; Apa pendekatan pengobatan yang Anda rekomendasikan ?; Akan pengobatan memperlambat tingkat di mana anak saya jatuh tempo seksual ?; Apa efek samping yang mungkin pengobatan ?; Bagaimana Anda akan memantau kesehatan anak saya dari waktu ke waktu ?; Apa risiko anak saya komplikasi jangka panjang ?; Apakah Anda merekomendasikan bahwa anak saya menerima konseling psikologis ?; Apakah Anda merekomendasikan bahwa keluarga kami bertemu dengan seorang konselor genetik?

Tes dan diagnosis

Untuk memiliki gangguan resesif autosomal, Anda mewarisi dua gen bermutasi, satu dari setiap orangtua. Gangguan ini biasanya diteruskan oleh dua operator. kesehatan mereka jarang terkena, tetapi mereka memiliki satu gen mutasi (gen resesif) dan satu gen normal (gen dominan) untuk kondisi tersebut. Dua operator memiliki kesempatan 25 persen memiliki anak tidak terpengaruh dengan dua gen normal (kiri), kemungkinan 50 persen memiliki anak tidak terpengaruh yang juga merupakan pembawa (tengah), dan kesempatan 25 persen memiliki anak yang menderita dengan dua gen resesif (kanan).

Apa gejala anak Anda ?; Kapan pertama Anda mulai melihat gejala ini ?; Apakah gejala anak Anda termasuk merasa lelah atau pingsan ?; Apakah gejala anak Anda termasuk merasa mual ?; Apakah anak Anda mengalami masalah sosial yang terkait dengan perkembangan seksual dini nya ?; Apakah ada orang dalam keluarga Anda telah didiagnosis dengan hiperplasia adrenal kongenital ?; Apakah Anda berencana untuk memiliki anak lagi?

Jika orang tua anak keduanya memiliki hiperplasia adrenal kongenital atau jika kedua pembawa cacat genetik untuk penyakit ini, anak pada peningkatan risiko memiliki kondisi tersebut.

Orang-orang di beberapa kelompok etnis yang lebih mungkin untuk mengembangkan gangguan ini, terutama Yahudi Ashkenazi. Kondisi ini juga lebih umum di antara Hispanik, Yugoslavia dan Yupik Inuit.

Perawatan dan obat-obatan

Bayi, anak-anak atau orang dewasa dengan hiperplasia adrenal kongenital klasik bisa mengalami “krisis adrenal,” yang mengancam jiwa berarti kelenjar adrenal mereka tidak menghasilkan cukup kortisol. Krisis adrenal dapat menghasilkan tingkat serius rendah natrium dalam darah, diare, muntah, dehidrasi, kadar gula darah rendah dan syok. Orang mengalami krisis adrenal memerlukan perawatan segera.

Krisis adrenal tidak terjadi pada orang dewasa dengan bentuk nonclassic hiperplasia adrenal kongenital.

pemeriksaan fisik. Dokter anak Anda akan memeriksa anak Anda dan mengevaluasi gejala. Jika, berdasarkan temuan ini, dokter mencurigai hiperplasia adrenal kongenital, langkah berikutnya adalah untuk mengkonfirmasi diagnosis dengan tes darah dan urin .; Darah dan tes urine. Tes digunakan untuk mendiagnosa adrenal tingkat hiperplasia ukuran bawaan hormon yang diproduksi oleh kelenjar adrenal – kortisol, aldosteron dan androgen. Diagnosis dapat dibuat ketika ada tingkat normal hormon ini.

Mengatasi dan dukungan

komplikasi jangka panjang hiperplasia adrenal kongenital dapat mencakup

Pencegahan

Klasik hiperplasia adrenal kongenital biasanya terdeteksi pada saat lahir atau dalam masa awal ketika bayi perempuan menunjukkan alat kelamin ambigu atau ketika bayi dari kedua jenis kelamin menunjukkan tanda-tanda penyakit parah. Jika bayi Anda muntah, lesu atau menunjukkan tanda-tanda lain dari penyakit parah, mencari perawatan medis segera.

Dalam hiperplasia adrenal kongenital nonclassic, Anda mungkin membuat janji ketika Anda melihat tanda-tanda dan gejala pubertas dini – kadang-kadang sangat awal – pada balita atau anak yang lebih tua. Setelah dokter keluarga Anda atau dokter anak Anda mengevaluasi anak Anda, anak Anda mungkin akan dirujuk ke dokter yang mengkhususkan diri dalam diagnosis dan pengobatan kondisi yang berhubungan dengan kelenjar adrenal (endokrinologi).

Dalam beberapa kasus, tanda-tanda dan gejala hiperplasia adrenal kongenital nonclassic mungkin tidak berkembang pada wanita hingga dewasa tahun remaja atau muda. Indikasi kondisi dalam kasus ini mungkin termasuk, laki-laki-pola yang tidak diinginkan pertumbuhan yang tidak teratur atau kurangnya periode menstruasi rambut pada wanita (hirsutisme) atau infertilitas.

Pelajari lebih lanjut tentang hiperplasia adrenal kongenital

Berikut ini beberapa informasi untuk membantu Anda mempersiapkan untuk janji pertemuan Anda.

Untuk hiperplasia adrenal kongenital, beberapa pertanyaan dasar untuk meminta dokter Anda meliputi

Lebih Tentang hiperplasia adrenal kongenital

Selain pertanyaan-pertanyaan yang Anda telah siap untuk meminta dokter Anda, jangan ragu untuk bertanya selama janji Anda setiap saat jika Anda tidak memahami sesuatu.

Dokter Anda mungkin meminta Anda sejumlah pertanyaan. Menjadi siap untuk menjawab mereka mungkin cadangan waktu untuk pergi ke poin yang Anda ingin berbicara tentang yang mendalam. Dokter Anda mungkin bertanya

Tes untuk mendiagnosa hiperplasia adrenal kongenital mencakup

Dokter diminta untuk melakukan tes hormon untuk hiperplasia adrenal kongenital pada bayi baru lahir selama beberapa hari pertama kehidupan. Darah diambil dengan tusukan tumit bayi baru lahir dan dianalisis.

Dokter memiliki alat untuk menyaring dan mendiagnosa hiperplasia adrenal kongenital pada janin. Alat ini paling sering digunakan ketika saudara memiliki penyakit atau keluarga anggota yang diketahui membawa gen cacat.

Jika Anda sedang hamil dan memiliki kondisi atau riwayat keluarga kondisi, dokter anda dapat merekomendasikan salah satu dari tes berikut

Jika kondisi ini didiagnosis sebelum lahir, pengobatan dapat dimulai di dalam rahim. diagnosis prenatal dan terapi mungkin dapat mengurangi risiko komplikasi.

Setelah lahir, anak Anda mungkin memiliki alat kelamin eksternal ambigu, sehingga Anda mungkin tidak yakin seks anak Anda. Dalam hal ini, tes darah genetik dapat menganalisis kromosom – dalam tes yang disebut karyotyping – untuk menentukan jenis kelamin anak Anda.

Amniosentesis. Prosedur ini menggunakan jarum untuk menarik sampel sel dari cairan ketuban dalam rahim dan menentukan di laboratorium apakah kondisi ini hadir .; Chorionic villus sampling. Tes ini melibatkan penarikan sel dari plasenta untuk analisis di laboratorium.

Selain itu, USG panggul dapat digunakan untuk menghasilkan gambar struktur reproduksi wanita – serviks, rahim dan saluran telur – untuk mengkonfirmasi apakah anak Anda adalah seorang cewek.

Untuk mengobati hiperplasia adrenal kongenital, yang terbaik untuk mendapatkan rujukan ke seorang spesialis dalam masalah hormonal kecil (pediatrik endokrinologi). perawatan termasuk

Obat. Dalam kebanyakan kasus, dokter anak Anda akan meresepkan obat hormon pengganti untuk meningkatkan kadar hormon kekurangan pada anak Anda dan mengembalikan mereka ke tingkat normal. Misalnya, anak Anda mungkin mengambil obat oral – seperti hydrocortisone atau deksametason untuk mengganti kortisol dan fludrocortisone untuk menggantikan aldosteron – setiap hari. Di kali, anak-anak dengan hiperplasia adrenal kongenital perlu beberapa obat, dengan dosis yang lebih tinggi diresepkan selama periode sakit atau stress berat, termasuk operasi .; Steroid-jenis obat pengganti dapat menyebabkan efek samping, terutama jika dosis tinggi dan digunakan jangka panjang. Dokter akan memonitor anak Anda untuk efek samping obat, seperti hilangnya massa tulang dan gangguan pertumbuhan, dan juga akan memesan tes darah rutin untuk melihat apakah obat perlu menyesuaikan. Jauhkan semua janji yang dijadwalkan sehingga dokter Anda secara teratur dapat memeriksa kemajuan anak Anda, termasuk memantau perubahan tinggi, berat badan dan tekanan darah .; Pengobatan untuk anak perempuan dengan hiperplasia adrenal kongenital klasik melibatkan keseimbangan hati-hati dari jumlah yang tepat dari obat-obat cortisone. pengganti cortisone yang memadai diperlukan untuk menekan androgen, yang memungkinkan untuk tinggi normal dan meminimalkan karakteristik maskulin. Namun, terlalu banyak kortison dapat menyebabkan sindrom Cushing. Dokter Anda akan menjadwalkan tes rutin untuk memantau anak Anda untuk efek samping .; Sebagai orang dewasa, beberapa pria dan wanita dengan hiperplasia adrenal kongenital dapat berhenti minum obat hormon pengganti mereka. Namun, orang lain, terutama orang-orang dengan bentuk klasik dari penyakit, mungkin perlu untuk mengambil obat hormon pengganti tanpa batas .; Operasi. Dalam beberapa bayi perempuan yang memiliki alat kelamin luar ambigu, dokter menyarankan operasi rekonstruksi untuk memperbaiki penampilan dan fungsi alat kelamin. Prosedur ini mungkin melibatkan pengurangan ukuran klitoris dan rekonstruksi vagina. Operasi ini biasanya dilakukan antara 2 dan 6 bulan.

Obat. Dalam kebanyakan kasus, dokter anak Anda akan meresepkan obat hormon pengganti untuk meningkatkan kadar hormon kekurangan pada anak Anda dan mengembalikan mereka ke tingkat normal. Misalnya, anak Anda mungkin mengambil obat oral – seperti hydrocortisone atau deksametason untuk mengganti kortisol dan fludrocortisone untuk menggantikan aldosteron – setiap hari. Di kali, anak-anak dengan hiperplasia adrenal kongenital perlu beberapa obat, dengan dosis yang lebih tinggi diresepkan selama periode sakit atau stress berat, termasuk operasi.

Steroid-jenis obat pengganti dapat menyebabkan efek samping, terutama jika dosis tinggi dan digunakan jangka panjang. Dokter akan memonitor anak Anda untuk efek samping obat, seperti hilangnya massa tulang dan gangguan pertumbuhan, dan juga akan memesan tes darah rutin untuk melihat apakah obat perlu menyesuaikan. Jauhkan semua janji yang dijadwalkan sehingga dokter Anda secara teratur dapat memeriksa kemajuan anak Anda, termasuk memantau perubahan tinggi, berat badan dan tekanan darah.

Pengobatan untuk anak perempuan dengan hiperplasia adrenal kongenital klasik melibatkan keseimbangan hati-hati dari jumlah yang tepat dari obat-obat cortisone. pengganti cortisone yang memadai diperlukan untuk menekan androgen, yang memungkinkan untuk tinggi normal dan meminimalkan karakteristik maskulin. Namun, terlalu banyak kortison dapat menyebabkan sindrom Cushing. Dokter Anda akan menjadwalkan tes rutin untuk memantau anak Anda untuk efek samping ini.

Sebagai orang dewasa, beberapa pria dan wanita dengan hiperplasia adrenal kongenital dapat berhenti minum obat hormon pengganti mereka. Namun, orang lain, terutama orang-orang dengan bentuk klasik dari penyakit, mungkin perlu untuk mengambil penggantian obat hormon tanpa batas.

Kadang-kadang, pengobatan untuk hiperplasia adrenal kongenital dapat dimulai sebelum anak Anda lahir.

Malu tentang penampilan alat kelamin; Ketidakpastian yang berhubungan seks akan menjadi mungkin; Rasa sakit dan perdarahan saat berhubungan intim; Ketidaknyamanan mengatakan pasangan baru tentang penyakit

Ketika hiperplasia adrenal kongenital didiagnosis pada janin, salah satu pilihan adalah untuk ibu hamil untuk mengambil obat kortikosteroid kuat, seperti deksametason, sebelum melahirkan. Kortikosteroid dapat melewati plasenta dan menekan aktivitas kelenjar adrenal janin sendiri. Dengan mengurangi sekresi hormon pria (androgen), pendekatan ini memungkinkan alat kelamin wanita untuk berkembang secara normal. Hal ini juga dapat mengurangi fitur maskulin yang dapat berkembang di kemudian janin perempuan. Ketika janin laki-laki, dokter mungkin menyarankan saja lebih pendek dari pengobatan deksametason dosis rendah selama kehamilan untuk menjaga kelenjar adrenal berfungsi senormal mungkin.

Meskipun penggunaan deksametason bisa efektif, banyak dokter meresepkan itu dengan hati-hati, karena tidak ada bukti yang jelas belum tentang keamanan jangka panjang dari obat ini pada anak-anak dengan obat condition.The ini juga dapat menyebabkan efek samping pada ibu hamil, termasuk gain kelebihan berat badan, perubahan suasana hati dan tekanan darah tinggi. Perawatan ini masih dianggap eksperimental oleh banyak dokter.

Banyak anak-anak dengan hiperplasia adrenal kongenital berhasil dapat mengelola kondisi dengan tetap pada obat hormon pengganti mereka. Mereka tumbuh untuk hidup dalam kesehatan yang baik dan dengan harapan hidup normal. Namun, mereka mungkin lebih pendek dari orang tua mereka. Dan laki-laki dan perempuan mungkin memiliki masalah kesuburan di masa dewasa.

Gadis yang menjalani operasi kelamin korektif mungkin memerlukan pembedahan kosmetik lanjut di kemudian hari. Ketika mereka menjadi aktif secara seksual, mereka lebih mungkin dibandingkan perempuan yang tidak menjalani operasi kelamin mengalami masalah seksual, seperti nyeri selama hubungan seksual.

Beberapa pendukung anak dengan alat kelamin ambigu berpendapat bahwa operasi korektif tidak harus dilakukan sampai anak cukup tua untuk memahami risiko dan memilih tugas jender nya sendiri. Namun, sebagian besar ahli menyarankan melakukan operasi kelamin korektif ketika anak-anak sangat muda karena operasi secara teknis lebih mudah daripada di tahun kemudian.

Sebelum membuat keputusan tentang pendekatan pengobatan terbaik untuk putri Anda, berbicara dengan dokter Anda tentang masalah ini. Bekerja bersama-sama, Anda dan dokter Anda dapat membuat pilihan informasi yang akan membantu anak Anda berkembang.

Wanita dengan hiperplasia adrenal kongenital klasik – yang terpapar di dalam rahim untuk peningkatan kadar hormon seks laki-laki – lebih mungkin daripada perempuan tanpa kondisi ini lebih memilih peran gender biasanya laki-laki dan kegiatan sepanjang hidup mereka. Mereka mungkin lebih cenderung untuk mengidentifikasi sebagai biseksual atau homoseksual.

masalah seksual yang umum di antara anak perempuan dan wanita dengan hiperplasia adrenal kongenital, termasuk

Awal dan dukungan mantap dari keluarga dan penyedia layanan kesehatan dapat membantu anak tumbuh untuk memiliki yang normal harga diri dan kehidupan sosial yang memuaskan. Pastikan konseling termasuk dalam rencana perawatan anak Anda, dan bahwa Anda dan anak Anda penyedia perawatan kesehatan memperhatikan kesehatan mental dan emosional serta nya kesejahteraan fisik.

Anda juga dapat membantu anak Anda dengan menahan dorongan untuk terlalu melindungi dia, yang hanya dapat meyakinkan dia bahwa dia berbeda atau terbatas. Jika Anda mengalami kesulitan mengatasi kondisi anak Anda atau merasa kewalahan oleh khawatir, meminta dokter Anda untuk merujuk Anda ke seorang profesional kesehatan mental. Terapis berpengalaman dapat membantu Anda mengatasi perasaan Anda dan mengembangkan strategi pengasuhan yang sehat.

Dokter sering merekomendasikan konseling genetik bagi orang tua yang memiliki hiperplasia adrenal kongenital dan merenungkan memulai sebuah keluarga. Kelainan dapat didiagnosis pada janin, dan pengobatan yang tepat, paling sering dimulai pada trimester pertama atau kedua, dapat mengurangi atau bahkan menghilangkan gejala setelah lahir. Hal ini penting untuk diingat pengobatan yang sebelum kelahiran sering direkomendasikan, tetapi studi jangka panjang belum dikonfirmasi bahwa itu aman atau efektif.

1

)